FacebookGoogle PlusEmail
Close

Класификация на НХЛ

Класификация: Килска класификация на Не-Ходжкиновите лимфоми от 1989 г. Изградена е въз основа на:

  1. Морфологични критерии. Лимфомите се разделят на „цитни” и „бластни”, на „нодуларни” и „дифузни”.
  2. Фенотипни критерии. Над 80% от НХЛ са с В-фенотип и само около 10-15% с Т-фенотип.
  3. Прогностични критерии. Биват с ниска степен (-цитните) и с висока степен на малигненост (-бластните).

През последните години са открити нови субтипове НХЛ, които липсват в Килската класификация. В момента за класификацията на НХЛ се прилага т.нар. REAL (Revised European American lymphoma classification) класификация. Ето и линк към класификацията на СЗО.

Най-честите хистологични варианти НХЛ са дифузния едроклетъчен В-лимфом и фоликуларния лимфом.

Килска класификация:

В-лимфоми – 80-90% от случаите Т-лимфоми – 10-20% от случаите

С ниска степен на малигненост

1. Лимфоцитни: хронична лимфоцитна левкемия, хронична пролимфоцитна левкемия,
трихолевкемия (косматоклетъчна левкемия)
1. Лимфоцитни: Т-хронична лимфоцитна левкемия, Т-пролимфоцитна хронична левкемия
2. Лимфоплазмоцитен /плазмоцитоиден 2. Кожни лимфоми: Mycosis fungoides, Sezary syndrom
3. Плазмоцитен /миелом/ 3. Лимфоепителоиден – тип Lenert
4. Центробластно/центроцитен 4. Ангиоимунобластен
5. Центроцитен /мантелноклетъчен/ 5. Т-зонов
6. Плеоморфен

С висока степен на малигненост

1. Центробластен 1. Лимфобластен
2. Лимфобластен 2. Имунобластен
3. Имунобластен 3. Плеоморфен едроклетъчен
4. Лимфом на Бъркит 4. Едроклетъчен анапластичен
5. Едроклетъчен анапластичен

 

REAL класификация:

В-лимфоми Т-лимфоми

С ниска степен на малигненост

1. Хронична лимфоцитна левкемия 1. Хронична лимфолевкемия
2. Фоликуларен лимфом с малки лимфоцити SLL 2. Кожни лимфоми: Mycosis fungoides, Sezary syndrom
3. Лимфоплазмоцитен
4. МАЛТ – лимфом
5. Мантелноклетъчен лимфом

С висока степен на малигненост

1. Дифузен едроклетъчен лимфом 1. Периферен Т-клетъчен лимфом
2. Първичен медиастинален едроклетъчен лимфом 2. Ангиоимунобластен
3. Лимфом на Бъркит 3. Ангиоцентричен интестинален
4. Прекурсорен лимфом/левкемия 4. Т-клетъчен лимфом/левкемиа при възрастни
5. Едроклетъчен анапластичен
6. Прекурсорен Т-лимфом/левкемия

ЛИМФОМИ С НИСКА СТЕПЕН НА МАЛИГНЕНОСТ (ИНДОЛЕНТИ НХЛ)

Фоликуларен лимфом

Разделя се на степени I, II или III и е сравнително чест, представляващ 20-30% от НХЛ. Произхожда от В лимфоцитите поради това е В клетъчен НХЛ. Най- често засяга пациенти на средна възраст, както и възрастни пациенти. Поради своята честота се използва като модел за лечение на индолентните НХЛ. В част от случаите фоликуларните лимфоми могат да трансформират в по-агресивни лимфоми. Индолентните лимфоми трансформирали в агресивни лимфоми са по-трудни за лечение. Често при диагностицирането пациентите с фоликуларен лимфом са с напреднала болест и имат ангажиране на множество лимфни възли или костен мозък и рядко имат локализирано заболяване. Разделянето на степени (I; II; III) е в зависимост от броя на големите и малки клетки в лимфния възел. Въпреки, че голяма част от фоликуларните лимфоми са напреднали при диагностицирането, средната преживяемост е 8-10 години и голяма част от пациентите не се нуждаят от лечение продължителни периоди от време. Пет годишна преживяемост е 72-77%.

 

Дребноклетъчен лимфоцитен лимфом / Хронична лимфоцитна левкемия

Дребноклетъчният лимфоцитен лимфом (Small lymphocytic lymphoma (SLL)/ ДЛЛ) се намира както в лимфните възли така и в костния мозък. Представлява 4% от НХЛ. ДЛЛ първоначално е чувствителен на химиотерапия, но е възможно да стане резистентен или да се трансформира в по-агресивен тип НХЛ. Хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) е близка по характеристика до ДЛЛ, но при ХЛЛ раковите клетки се намират предимно в кръвта, докато при ДЛЛ раковите клетки са предимно в лимфните възли. Въпреки, че се смятат за сходни заболявания лекарят може да използва един от двата термина ХЛЛ или ДЛЛ в зависимост от това, къде се намират раковите клетки – в кръвта или в лимфните възли. Около 20% от ДЛЛ/ ХЛЛ е възможно да прогресират до лимфом с висока степен на малигненост като дифузен едроклетъчен НХЛ (така наречения синдром на Рихтер). Средна преживяемост 5-10 годни в зависимост от стадия на болестта при диагностицирането и прогностичните маркери.

 

Маргиналнозонов лимфом

Маргиналнозоновия лимфом е индолентен В клетъчен НХЛ и може да засяга структури извън лимфните възли (екстранодален) или лимфни възли (нодален). Разделя се на две категории в зависимост от локализацията. Мукоза асоциирани НХЛ ( така наречените МАЛТ лимфоми (MALT (Mucosa associated lymphoma tissue)) са вид маргиналнозонови лимфоми засягащи лимфни структури извън лимфните възли ( черва; стомах; око; щитовидна жлеза; слюнчени жлези; бял дроб; кожа). Някои от пациентите заболели от МАЛТ лимфом имат анамнеза за автоимунно заболяване. В голям процент от случаите на МАЛТ лимфоми на стомаха се доказва инфектиране с бактерия Хеликобактер пилори (Helicobacter pylori). Нодалните маргиналнозонови лимфоми са редки. Средната възраст на пациентите с този тип НХЛ е 65 години.

 

Макроглобулинемия на Валденщрьом (лимфоплазмоцитен лимфом)

Рядък тип В клетъчен лимфом съставляващ 1-2% от НХЛ. Заболяването обикновено засяга възрастни хора. Често има засягане на костния мозък при поставянето на диагнозата. Характеризира се с високи нива на белтък (IgM парапротеин), което може да води до симптоматика. Заболяването има бавен ход. Средна преживяемост 78 месеца.

 

ЛИМФОМИ С ВИСОКА СТЕПЕН НА МАЛИГНЕНОСТ (АГРЕСИВНИ НХЛ)

 

Дифузен едроклетъчен В-клетъчен НХЛ (DLBCL)

Най- честия вид представляващ 30-40% от НХЛ. Средната възраст на пациентите е 57 години с вариране от 10 до 88 години. Може да засяга както лимфните възли, така и екстранодални структури включително черва, стомах, тестис, кожа, гърда, нервна система, кости. Може да бъде локално заболяване или генерализирана болест. Пет годишна преживяемост при групите с нисък IPI е 73%.

 

Мантелноклетъчен лимфом

Мантелноклетъчния лимфом е В клетъчен лимфом представляващ 5-10% от НХЛ. Обикновено засяга мъже над 50 години и почти винаги се диагностицира, когато болестта е генерализирана. Често пациентите с мантелноклетъчен лимфом имат генерализирани лимфни възли, засягане на друг орган и костен мозък. Обикновено протича агресивно. Въпреки постигането на терапевтичен отговор при 50-70% от пациентите, болестта често рецидивира. Средната преживяемост е 3 години (варираща 2-5 години). Десет годишна преживяемост в 5-10%; Новите терапевтични схеми и клинични проучвания дават обещаващи резултати.

 

Периферен Т-клетъчен лимфом

Представлява 10-15% от лимфомите при възрастни. Терминът „периферен Т клетъчен” означава, че те произхождат от Т лимфоцитите и клетките са зрели. Повечето периферни Т клетъчни лимфоми са агресивни (с изключение на кожния вариант Микозис фунгоидес). Могат да засягат както лимфни възли (Ангиоимунобластен; Анапластичен едроклетъчен) така и екстранодални структури (Интестинален; Назален).

 

Източници:
www.lymphom-bg.com
www.arsmedica.bg

Споделете страницата: