Експертът отговаря

Това е превод на статия от последното издание на списание “Lymphoma matters – пролет 2021“, което можете да намерите в раздел “Библиотека” и да свалите в електронен вариант на английски език.

Раздел „Попитайте експерта“ в това издание е с д-р Греъм Колинс, консултант хематолог и старши научен сътрудник към NIHR BRC, Оксфордски университетски болници.

Той отговаря:

На хората често им е трудно да опишат лимфома на семейството, приятелите или колегите си. Има ли ясен начин да се опише лимфомът?

Ако имате рак на белия дроб, рак на гърдата или рак на простатата, е доста очевидно какво имате. Но при лимфома много хора не разбират коя част от тялото е засегната, а и без думата „рак“ не е ясно, че това е рак.

Лимфомът е рак на имунната система и по-специално на адаптивната имунна система. Адаптивната имунна система има памет, така че ако имате вирусна инфекция или ваксина, тя може да я запомни и да атакува тази бактерия или вирус следващия път.

Адаптивната имунна система се състои от лимфоцити (вид бели кръвни клетки) и именно когато тези лимфоцити се делят неконтролируемо, се развива ракът. Лимфоцитите пътуват из тялото, но се намират главно в лимфните жлези (които са част от лимфната или дренажна система на тялото) и далака. Те непрекъснато изследват и проучват, готови да отговорят на всяка опасност в тялото ви. Виж страницата за “лимфната система“.

Бих нарекъл лимфом рак на имунната система. Много хора разглеждат лимфома като рак на кръвта, тъй като лимфоцитите могат да бъдат открити в кръвта. Въпреки това, кръвните тестове често са нормални при лимфом. Виж страницата за “кръвната картина“.

Знаете ли какво причинява лимфома?

Правят се много изследвания, но за повечето хора не можем да идентифицираме причина. В повечето случаи това не изглежда наследствено и не изглежда да е свързано с околната среда. Има, обаче, някои видове лимфоми, при които може да бъде разпозната такава връзка (виж страницата “Свързани ли са с инфекция лимфомите?“:

• В Югоизточна Азия Т-клетъчните лимфоми са по-чести, отколкото в Западна Европа, Австралия или Северна Америка, което предполага географска връзка. Всъщност това се обяснява поне отчасти с някои видове вируси, които са по-разпространени в тази част на света;
• Вид лимфом на стомаха, наречен стомашен MALT лимфом, се причинява от стомашна инфекция, наречена H. pylori (хеликобактер пилори). Въпреки това, стомашният MALT лимфом е рядкост, докато H. pylori е често срещана инфекция, така че очевидно има и други фактори.
• Знаем, че потискането на имунната система, например ако сте претърпели бъбречна трансплантация и сте на имуносупресиращи лекарства, може да увеличи шансовете ви за развитие на лимфом.

Раковите заболявания ставата по-чести при хората, когато остареят. Това важи за неходжкиновите лимфоми, но от друга страна Ходжкиновият лимфом е най-често срещаният рак при тийнейджъри и млади хора. Засега учените не знаят защо е така.

Колко вида лимфом има?

Ние знаем за над 50 различни вида лимфоми, но през цялото време се идентифицират повече подтипове. В най-широк смисъл те са разделени на Ходжкин (ХЛ) и неходжкинови лимфом (НХЛ).

Лимфомът на Ходжкин се определя от анормална клетка, наречена клетка на Рийд-Щернберг, която патолозите могат да идентифицират под микроскоп. 90-95% от ходжкиновите лимфоми са класически ходжкинов лимфом, като 5-10% са рядък подтип, наречен нодуларен лимфоцитно-преобладаващ ходжкинов лимфом (виж страницата “Лимфом на Ходжкин“).

Неходжкиновият лимфом (НХЛ) е по-сложен. Разделя се между В-клетъчен или Т-клетъчен тип, в зависимост от засегнатите лимфоцити (лимфоцитите могат да бъдат или В-клетки, или Т-клетки). В-клетъчният НХЛ е много по-често срещан от Т-клетъчния. Неходжкиновите лимфоми се разделя допълнително на агресивни (с висока степен на злокачественост), или индолентни (с ниска степен на малигненост / злокачественост) (виж страницата “Класификация на НХЛ“).

Във всяка от тези категории има различни подтипове. Най-често срещаният високостепенен неходжкинов лимфом се нарича дифузен едроклетъчен В-клетъчен лимфом, а най-често срещаният нискостепенен е фоликуларен лимфом.

Агресивните и индолентните неходжкинови лимфоми се държат много различно. Хората с агресивен лимфом могат да бъдат много зле, тъй като лимфомът расте доста бързо. Това може да звучи тревожно, но добрата новина е, че с правилното лечение повечето хора ще бъдат излекувани, обикновено с химиотерапия в комбинация с терапия с антитела.

При индолентния неходжкинов лимфом хората обикновено са добре и може да са потърсили медицинска помощ само защото са забелязали бучка или са имали необичаен кръвен тест. Ако те не изпитват обезпокоителни симптоми, техният медицински екип вероятно ще предложи период на активно наблюдение или „наблюдение и изчакване“, вместо лечение (виж страницата “Изчакване и наблюдение“).

Въпреки че тези нискостепенни лимфоми обикновено не се считат за лечими, когато е необходимо лечение, обикновено то успява да приведе хората в ремисия. Тези ремисии могат да продължат много години, така че прогнозата в повечето случаи е много добра.

Защо индолентният неходжкинов лимфом обикновено не се лекува, докато агресивните и ходжкиновите лимфоми са по-лечими?

Повечето лечения за лимфом, като химиотерапия, действат по-добре на клетките, които се делят бързо. При индолентен неходжкинов лимфом раковите клетки растат далеч по-бавно, така че докато лечението може да свърши работа за намаляване на по-голямата част от лимфома, теоретично все още може да има клетки, до които терапията не достига.

Много лимфоми имат сложни имена. Как лимфомите получават имената си?

Голяма част от имената са свързани с това как лимфомът изглежда под микроскопа. Лимфомът се диагностицира от патолог от биопсия и лимфният възел има много специфична структура. Патологът може да идентифицира дали лимфомът е тип В-клетки или Т-клетки, като използва специално оцветяване на клетките.

Ако вземем за пример дифузен едроклетъчен В-клетъчен лимфом (DLBCL), нормалната архитектура на лимфните възли се заменя с пластове с необичайни клетки по неструктуриран (или дифузен) начин. Клетките са по-големи от нормалните лимфоцити и специални оцветителни петна показват, че са В-клетки. Оттук и името – дифузен В-едроклетъчен лимфом.

 Името фоликуларен лимфом е дадено, защото нормалната структура на лимфните възли се състои от кръгли структури, наречени фоликули (думата означава „малка торбичка“). Но при фоликуларния лимфом фоликулите са много големи, разширени и скупчени заедно.

Някои лимфоми са кръстени на човека, който ги е идентифицирал. Например, Ходжкиновият лимфом е кръстен на патолога от 19-ти век Томас Ходжкин, който за първи път описва случаите на лимфом, който носи неговото име. Оригиналните му образци могат да бъдат намерени и днес в музея на патологията на Свети Тома! Виж страницата “История на Ходжкиновия лимфом“.

Лимфомът на Бъркит е кръстен на Денис Бъркит, ирландски хирург, който е вършил много работа в Субсахарска Африка през 60-те години и е описал деца, които са имали лимфоми на челюстта и лицето.

Макроглобулинемията на Валденщрьом (Валденстрьом) е пример за лимфома, който е кръстен на човека, който го е разпознал, както и биологията на заболяването. Шведският лекар Ян Валденстрьом описал хора с много гъста кръв. Той осъзнава, че кръвта е плътна поради големи анормални плазмени протеини, открити в кръвта, наречени макроглобулини.

Важна ли е конкретната диагноза за взимане на решение за лечение?

Абсолютно, защото лечението зависи от подвида, който имате. Ето защо понякога е необходима повторна биопсия. Например, тънкоигленна аспирация, която, както подсказва името, изсмуква клетките с фина игла, може само да потвърди „има лимфом“ или „липсва лимфом“.

След това е необходима втора биопсия, основна биопсия, при която малко парче от лимфния възел се отстранява непокътнато и се използва за уточняване на подтип. Понякога е необходима малка операция за отстраняване на цял анормален лимфен възел.

Хората с лимфом често биват диагностицирани в напреднал стадий. Защо е така?

При много видове рак е важно ракът да не се разпространява по тялото. При лимфома обаче, лимфоцитите обикалят тялото като част от нормалната си работа. Ето защо хората често биват диагностицирани в напреднал стадий, а също така и защо е по-трудно да се диагностицират.

Въпреки че това може да звучи много страшно, лечението все пак може да бъде много ефективно. Все повече хора с ходжкинов лимфом и агресивен неходжкинов лимфом могат да бъдат лекувани успешно, а и с индолентните лимфоми медицината се справя все по-добре. Виж страницата “Удължена преживяемост при пациенти с лимфом“.

Бих подчертал обаче, че е важно, ако някой има симптоми, незабавно да потърси медицинска помощ. Виж страницата “Симптоми на лимфом“.