Какво е лимфом

Лимфомът е най-честият рак на кръвта и третият най-чест рак в детска възраст

  Лимфомът е рак на лимфната система, които настъпва в следствие на грешка в производството на лимфоцити, водеща до появата на ненормални клетки. Тези ракови клетки могат да се натрупват в организма по два главни механизма: размножавайки се по-бързо или живеейки по-дълго от нормалните клетки. Както и нормалните лимфоцити, раковите лимфоцити могат да се размножават в различни части на тялото – лимфни възли, далак, костен мозък, кръв и други органи.

 Обикновено, лимфомът представлява солиден тумор от лимфоцитни клетки. Лечението може да включва химиотерапия, както и в някои случаи и лъчетерапия и / или трансплантация на стволови клетки / костен мозък. Заболяването може да бъде лечимо, в зависимост от хистологията, вида и стадия на развитие. Злокачествените клетки често се зараждат в лимфните възли, представлявайки разширяването на възела (тумор). Той може да засегне и други органи, като в този случай се посочва като екстранодален лимфом.

 Екстранодални туморни места (т.е. извън възлите) включват кожата, мозъка, червата и костите. Лимфомите са тясно свързани с лимфоидните левкемии, които също произхождат от лимфоцитите, но обикновено включват само циркулиращата кръв и костния мозък (където кръвните клетки се образуват в процес, наречен хематопоеза) и обикновено не образуват статични тумори.

Видове лимфоми

 Има много видове лимфоми, и на свой ред, лимфомите са част от широка група от заболявания, наречени хематологични неоплазми. Томас Ходжкин публикува първото описание на лимфом през 1832 г., специално на формата, кръстена на него, лимфом на Ходжкин (виж кратко видео). Оттогава, много други форми на лимфом са били описани, групирани по няколко от предложените класификации. Най-популярна е класификацията на работната формулировка от 1982 г.

 Тя въвежда категорията не-Ходжкинов лимфом (НХЛ), разделен на 16 различни заболявания. Въпреки това, тъй като тези различни лимфоми имат малко общо един с друг, общият етикет НХЛ не е много полезен за лекари или пациенти и бавно се изоставя. Най-новата класификация на СЗО (преработена през 2017) изброява над 80 различни форми на лимфом. Тази система се опитва да групира лимфомите според клетъчен тип (т.е. нормалният клетъчен тип, който най-много прилича на тумора), морфология, имунофенотип, генетични лезии и молекулярни профили, клинични характеристики и клетъчна деривация.

 Основни групи са: B (бе)-клетъчни, Т (те)-клетъчни и CLL (хронична лимфоцитна левкемия) клетъчни тумори. Други, по-рядко срещани групи, също се признават. Ходжкиновият лимфом (ХЛ), въпреки че се разглежда отделно в рамките на класификацията на СЗО, вече е признат като тумор, макар и значително необичаен, от групата на лимфоцитите от линията на зрели B-клетки. Класификацията също така признава както начални, така и индолентни лимфоидни новообразувания с нисък потенциал за прогресия.

  Пълен списък на английски език, с кратко описание за всеки вид, можете да намерите на тази страница: www.lymphomacoalition.org

 Лимфомът започва развитието си от лимфните възли или различни лимфни тъкани в определени органи (слъзна жлеза, стомах, тонзила, черва) с постепенно разпространение из цялото тяло. Туморът може да започне от един лимфен възел или от няколко едновременно. Циркулирайки с лимфата и кръвта, туморните лимфоцити могат да достигнат до всяка част на тялото. Въпреки че част от лимфомите са локализирани в една част на тялото, в повечето случай при диагностицирането, туморни клетки се намират и в други части на тялото .

Повечето видове лимфоми се срещат в едни и същи места, може да се свързват със същите симптоми, и често имат сходен външен вид при един физически преглед. Въпреки това, те имат различни лечения и затова е задължително да се направи биопсия. Видовете са различими чрез микроскопско изследване.

Няколко факта:

• Болестта на Ходжкин се развива от конкретна абнормална линия на B-лимфоцитите. НХЛ може да произхожда както от ненормални B, така и от Т-клетки и се отличават чрез уникални генетични маркери;
• Има пет подтипа на болестта на Ходжкин и около 30 подтипове на не-Ходжкинов лимфом. Последната класификация на СЗО от 2017 обхваща 80 различни форми на лимфома, обединени в 4 големи групи;
• Тъй като има толкова много различни подтипове на лимфома, класификацията на лимфомите е сложно (това включва както микроскопската форма, така и генетичните и молекулярни маркери);
• Много от НХЛ подтиповете си приличат, но функционално те ​​са доста различни и реагират на различни терапии с различни вероятности за излекуване. ХЛ подтиповете са микроскопски различни и типизирането се основава на микроскопичните разлики, както и степента на заболяването;
• Неходжкинов лимфом е далеч по-често срещан от лимфом на Ходжкин;
• Лимфом може да възникне във всяка възраст, включително и детството. Болестта на Ходжкин се среща най-често в две възрастови групи: млади хора на възраст между 16-34 години и при възрастни хора, над 55-годишна възраст;

При по-възрастни хора е по-вероятно да се появи Неходжкинов лимфом.