Проф. д-р Маргарита Генова: Утрои се преживяемостта на пациентите с лимфоми

 Кръвотворенето 

  Кръвотворенето започва в стволовите клетки на костния мозък. Стволовата клетка дава началото на всички кръвни клетки. В лимфоидните органи кръвотворенето продължава чрез допълнително съзряване на така наречените имунокомпетентни клетки, които ни пазят от чужди агенти. Във всеки възрастен организъм се образуват милиарди кръвни клетки – еритроцити, тромбоцити, лимфоцити, гранулоцити.

  Кръвотворенето представлява йерархична структура. На върха на пирамидата стои хемопоетичната стволова клетка, на която възлагаме надежди в последните години за лечение на смятани досега за нелечими заболявания. От нея произлизат клетките от миелоидния ред – червените кръвни клетки (еритроцити и тромбоцити, които ни предпазват от тежки кръвоизливи), както и ред от левкоцити, гранулоцити и моноцити, защитаващи нашия организъм. Друг голям клон кръвни клетки са лимфоидните, те са имунокомпетентни, ангажирани с нашия имунитет – Т-клетки, В-клетки, осигуряващи защита най-вече срещу инфекциозни агенти и срещу изродили се клетки.

 Злокачествените заболявания на кръвта

 Конкретното злокачествено заболяване на кръвта води началото си от определен вид кръвни клетки или стадий от развитието им. Острите левкемии водят своето начало от ранните етапи на кръвотворенето, когато кръвните клетките са незрели.

 Когато в по-късен етап се наруши процесът на съзряване и придобиване на специфични качества на кръвните клетки, възникват хроничните левкемии. Увреждания на лимфоидния клон клетки дава началото на голямата група лимфоми – Хочкинови и Нехочкинови. Разновидностите на миелома водят началото си от нарушения в плазматичните клетки – крайният продукт на В-лимфоцитната клетъчна линия.

 Злокачествените заболявания на кръвта, както всяко раково заболяване, се изразяват в неконтролируем растеж на кръвни клетки, претърпели злокачествена трансформация. Тяхното количество нараства в кръвта или в костния мозък. Може да настъпи и туморно разрастване на лимфоидните органи. При лимфом на практика има туморни формации в лимфоидните тъкани и органи.

 Паралелно при злокачествените заболявания на кръвта върви и процес на потискане на нормалното развитие на кръвните клетки, които не могат вече да изпълняват жизнените си функции: да се борят с инфекциите, да осигуряват съсирването на кръвта, да доставят достатъчно кислород на организма.

 Честота

 По честота, онкохематологичните заболявания са в топ 10 на злокачествените заболявания при двата пола. Те са и най-честото злокачествено заболяване при децата, но при тях ракът по принцип е рядкост в сравнение с възрастните и говорим за съвсем малко заболели деца. Всяка от диагнозите в онкохематологията попада в категорията на редките заболявания. Лимфомите и левкемиите са 6 – 10% от злокачествените заболявания изобщо. Според българския регистър, ракът на кръвта е на седмо място по честота и при мъжете, и при жените.

 Около 1500 българи са общо новодиагностицираните всяка година със злокачествени заболявания на кръвта. Средната им възраст е над 60 години. Засегнати са хора от всички възрасти, но по принцип заболеваемостта от онкохематологични заболявания нараства с възрастта. Само пикът на заболеваемостта на Хочкиновия лимфом е в млада възраст. Случаите на лимфоми показват траен ръст на заболеваемост в глобален мащаб. От 1975 до 2000 г. се наблюдава удвояване на лимфомите. Това се дължи на много фактори, от които ключов фактор е увеличаването на възрастта на населението.

 Рискови фактори

 Не съществува само един фактор, който да причинява рак на кръвта. Много са факторите и на тях са посветени многобройни проучвания. Възрастта е най-силният рисков фактор при възникването на всички видове рак на кръта, но расата, етносът и полът също имат значение. Това са заболявания предимно на хората в развитите страни.

 Канцерогенно е продължителното въздействие на химически агенти в ежедневието: хербициди, инсектициди, бензен и бензоли, както и странично действие от предшестващо лечение с цитостатици (химиотерапия) и с радиация (лъчетерапия). Към това се добавят вродени имунодефицити или имуносупресия поради органна трансплантация или ХИВ.

 Фактор в патогенезата на рака на кръвта са автоимунни заболявания, както и инфекции с вируси, които пряко засягат генетичния материал на човешките клетки (HTLV-1, Epstein-Barr Virus (EBV), HHV8), и инфекции от Helicobacter pylori, Chlamidophila psittaci, Campylobacter jejuni, които предизвикват хронична стимулация на имунната система, непрекъснато активиране на лимфоидните клетки в кръвотворната система.

 Рисков фактор за онкохематологични заболявания е също затлъстяването. В глобален план се увеличи поставянето на импланти в човешкия организъм, което увеличи лимфомите. Поотделно нито един от тези фактори не може да предизвика злокачествено заболяване, а действието на някои от тях в комбинация.

 Преживяемост

 Рязко се увеличи преживяемостта на пациентите с лимфоми. На практика тя се утрои след въвеждането на таргетните терапии, благодарение на фината настройка на терапията в зависимост от отговора при конкретния пациент, на подобрената диагностика и стадиране на заболяванията. Петгодишната преживяемост е над 70%, а десетгодишната преживяемост е над 60%. Младите хора имат най-добър шанс за дълга преживяемост.

 При левкемиите също има впечатляващ ръст на покачване на преживяемостта. Особено висока е преживяемостта при децата с левкемии. На последния Европейски конгрес по хематология бяха докладвани впечатляващи резултати – 97% от децата с остра лимфобластна левкемия са живи на десетата година от старта на заболяването. Това позволява намаляване на товара остротоксична терапия при много от тях.

 Революция в хематологията се постигна при лечението на хроничната миелогенна левкемия – през 80-те години на ХХ в. преживяемостта беше 8%, а сега е 92%. При правилно водена терапия преживяемостта на пациентите с хронична миелогенна левкемия се изравнява с общата преживяемост на хората без онкологично заболяване. Миеломът стана банално заболяване и се очаква през следващите 10 години да има 20% ръст в заболяемостта. Но пък бележи рязко нарастване на преживяемостта благодарение на големите терапевтични възможности на онкохематологията. Тя обикновено е пионер в иновациите и дава насоки за развитието на много други медицински специалности.

 Диагностика и лечение

 Трудностите в лечението са свързани с това, че онкохематологичните заболявания чрез сложните функционални връзки на кръвта с всички органи и тъкани засягат целия организъм. Няма ефективни методи за профилактика и скрининг на тези заболявания. Но достъпът до високоспециализирани изследвания води до по-ранна диагностика и навременно лечение. Това може да стане при допълването на изследването на кръвта и биопсията с имунофенотипни, генетични и други клинични тестове. Точността на диагностиката е един от водещите фактори за значимото подобряване на преживяемостта на хората със злокачествени заболявания на кръвта. Само преди 40 – 50 години те се смятаха за абсолютна смъртна присъда. Докато днес хематологията дава шанс преживяемостта при огромна част от тези пациенти да се изравни с преживяемостта на хората, които нямат злокачествени заболявания.

 Разходите в лечението

 През 2010 г. глобалните разходи за лекарствени продукти за злокачествени заболявания са били около 84 милиарда долара, а очакванията са до 2020 г. разходите за онкология и хематология да се удвоят и да достигнат между 148 и 178 милиарда долара. 87% от разходите в научноизследователска дейност в областта на онкология и онкохематология за 2015 г. са за таргетни терапии.

 30% от одобрените нови лекарства през периода 2010 – 2013 г. са за лечение на онкологични и онкохематологични заболявания.

 Новите лекарства са много скъпи, защото от научните разработки на 10 000 молекули само 1000 стигат до тестване, едва 10 – до клинични изпитвания и само 1 молекула се одобрява за приложение в клиничната практика. Най-общо възстановяването на почти всички разходи по време на изследването и инвестирането в нови разработки се очаква от продажбата на тази една молекула, достигнала фармацевтичния пазар.

Мара КАЛЧЕВА
Вестник „ДОКТОР”, брой 23, 2018

  Всяка година у нас са диагностицирани по 1500 нови случая на пациенти със заболявания на кръвта, казва Пиринка Петрова – председател на Сдружение “Лимфом”. За съжаление, голяма част от тези заболявания започват, а и протичат, без симптоми. Има случаи, при които се проявяват симптоми като грип и така лечението закъснява. Медицината обаче е напреднала много и преживяемостта на тези болни значително е повишена. Проф. д-р Маргарита Генова – председател на УС на Българско медицинско сдружение по хематология казва, че все още има пациенти, които дори не подозират, че са болни. Част от заболяванията могат да бъдат хванати навреме, уточни тя. Голям проблем е за пациентите от малките населени места, че трябва да пътуват,  за да се лекуват.

Изгледайте цялото интервю на адрес : www.bgonair.bg