FacebookEmail
Затваряне

Класификация на НХЛ

Класификация на Не-Ходжкиновите лимфоми (НХЛ)

Килска класификация от 1989 г.

Изградена е въз основа на:

  1. Морфологични критерии. Лимфомите се разделят на “цитни” и “бластни”, на “нодуларни” и “дифузни”.
  2. Фенотипни критерии. Над 80% от НХЛ са с В-фенотип и само около 10-15% с Т-фенотип.
  3. Прогностични критерии. Биват с ниска степен (-цитните) и с висока степен на малигненост (-бластните).

През последните години са открити нови субтипове НХЛ, които липсват в Килската класификация. В момента за класификацията на НХЛ се прилага т.нар. REAL  класификация. Ето и линк към класификацията на СЗО.

Най-честите хистологични варианти НХЛ са дифузният едроклетъчен В-лимфом и фоликуларният лимфом.

Килска класификация (KIEL):

В-лимфоми – 80-90% от случаитеТ-лимфоми – 10-20% от случаите

С ниска степен на малигненост

1. Лимфоцитни:
хронична лимфоцитна левкемия,
хронична пролимфоцитна левкемия,
косматоклетъчна левкемия
1. Лимфоцитни:
Т-хронична лимфоцитна левкемия,
Т-пролимфоцитна хронична левкемия
2. Лимфоплазмоцитен /плазмоцитоиден2. Кожни лимфоми:
Mycosis fungoides,
Sézary’s syndrome
3. Плазмоцитен /миелом/3. Лимфоепителоиден – тип Lennert
4. Центробластно/центроцитен4. Ангиоимунобластен
5. Центроцитен /мантелноклетъчен/5. Т-зонов
6. Плеоморфен

С висока степен на малигненост

1. Центробластен1. Лимфобластен
2. Лимфобластен2. Имунобластен (HTLV-1 ±)
3. Имунобластен3. Плеоморфен едроклетъчен (HTLV-1 ±)
4. Лимфом на Бъркит4. Едроклетъчен анапластичен (Ki-1+)
5. Едроклетъчен анапластичен

REAL класификация (Revised European American lymphoma classification):

Зрели (периферни) В-клетъчни лимфомиЗрели (периферни) Т-клетъчни и NK-клетъчни лимфоми
1. B-клетъчна Хронична лимфоцитна левкемия1. Т-клетъчна Хронична лимфолевкемия
2. Фоликуларен лимфом с малки лимфоцити SLL2. Кожни лимфоми: Mycosis fungoides, Sezary syndrom
3. Лимфоплазмоцитен3. Периферен Т-клетъчен лимфом
4. МАЛТ – лимфом4. Ангиоимунобластен
5. Мантелноклетъчен лимфом5. Ангиоцентричен интестинален
6. Дифузен едроклетъчен лимфом6. Т-клетъчен лимфом/левкемия при възрастни
7. Първичен медиастинален едроклетъчен лимфом7. Едроклетъчен анапластичен
8. Лимфом на Бъркит8. Прекурсорен Т-лимфом / левкемия
9. Косматоклетъчна левкемия
10. Прекурсорна В-лимфобластна левкемия / лимфом
Лимфом на Ходжкин

Лимфоми с ниска степен на малигненост (индолентни НХЛ)

Фоликуларен лимфом

Разделя се на степени I, II или III и е сравнително чест, представляващ 20-30% от НХЛ. Произхожда от В лимфоцитите поради това е В клетъчен НХЛ. Най- често засяга пациенти на средна възраст, както и възрастни пациенти. Поради своята честота се използва като модел за лечение на индолентните НХЛ. В част от случаите фоликуларните лимфоми могат да трансформират в по-агресивни лимфоми.

Често при диагностицирането пациентите с фоликуларен лимфом са с напреднала болест и имат ангажиране на множество лимфни възли или костен мозък и рядко имат локализирано заболяване. Разделянето на степени (I; II; III) е в зависимост от броя на големите и малки клетки в лимфния възел. Въпреки, че голяма част от фоликуларните лимфоми са напреднали при диагностицирането, средната преживяемост е 8-10 години и голяма част от пациентите не се нуждаят от лечение продължителни периоди от време.

Дребноклетъчен лимфоцитен лимфом / Хронична лимфоцитна левкемия

Дребноклетъчният лимфоцитен лимфом (Small lymphocytic lymphoma (SLL)/ ДЛЛ) се намира както в лимфните възли, така и в костния мозък. Представлява 4% от НХЛ. ДЛЛ първоначално е чувствителен на химиотерапия, но е възможно да стане резистентен или да се трансформира в по-агресивен тип НХЛ.

Хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) е близка по характеристика до ДЛЛ, но при ХЛЛ раковите клетки се намират предимно в кръвта, докато при ДЛЛ раковите клетки са предимно в лимфните възли. Въпреки че се смятат за сходни заболявания, лекарят може да използва един от двата термина ХЛЛ или ДЛЛ в зависимост от това, къде се намират раковите клетки – в кръвта или в лимфните възли. Около 20% от ДЛЛ/ ХЛЛ е възможно да прогресират до лимфом с висока степен на малигненост като дифузен едроклетъчен НХЛ (така наречения синдром на Рихтер).

Маргиналнозонов лимфом

Маргиналнозоновия лимфом е индолентен В-клетъчен НХЛ и може да засяга структури извън лимфните възли (екстранодален) или лимфни възли (нодален). Разделя се на две категории в зависимост от локализацията. Мукоза-асоциирани НХЛ (така наречените МАЛТ лимфоми (MALT (Mucosa associated lymphoma tissue)) са вид маргиналнозонови лимфоми засягащи лимфни структури извън лимфните възли ( черва; стомах; око; щитовидна жлеза; слюнчени жлези; бял дроб; кожа).

Някои от пациентите, заболели от МАЛТ лимфом, имат анамнеза за автоимунно заболяване. В голям процент от случаите на МАЛТ лимфоми на стомаха се доказва инфектиране с бактерия Хеликобактер пилори (Helicobacter pylori). Нодалните маргиналнозонови лимфоми са редки. Средната възраст на пациентите с този тип НХЛ е 65 години.

Макроглобулинемия на Валденщрьом (лимфоплазмоцитен лимфом)

Рядък тип В-клетъчен лимфом съставляващ 1-2% от НХЛ. Заболяването обикновено засяга възрастни хора. Често има засягане на костния мозък при поставянето на диагнозата. Характеризира се с високи нива на белтък (IgM парапротеин), което може да води до симптоматика. Заболяването има бавен ход.

Лимфоми с висока степен на малигненост (агресивни НХЛ)

Дифузен едроклетъчен В-клетъчен НХЛ (DLBCL)

Най- честия вид представляващ 30-40% от НХЛ. Средната възраст на пациентите е 57 години с вариране от 10 до 88 години. Може да засяга както лимфните възли, така и екстранодални структури включително черва, стомах, тестис, кожа, гърда, нервна система, кости. Може да бъде локално заболяване или генерализирана болест.

Мантелноклетъчен лимфом

Мантелноклетъчния лимфом е В-клетъчен лимфом представляващ 5-10% от НХЛ. Обикновено засяга мъже над 50 години и почти винаги се диагностицира, когато болестта е генерализирана. Често, пациентите с мантелноклетъчен лимфом имат генерализирани лимфни възли, засягане на друг орган и костен мозък. Обикновено протича агресивно. Въпреки постигането на терапевтичен отговор при 50-70% от пациентите, болестта често рецидивира. Новите терапевтични схеми и клинични проучвания дават обещаващи резултати. Все по-нови лекарства биват използвани за лечение.

Периферен Т-клетъчен лимфом

Представлява 10-15% от лимфомите при възрастни. Терминът „периферен Т клетъчен” означава, че те произхождат от Т лимфоцитите и клетките са зрели.

Повечето периферни Т клетъчни лимфоми са агресивни (с изключение на кожния вариант Микозис фунгоидес). Могат да засягат както лимфни възли (ангиоимунобластен; анапластичен едроклетъчен), така и екстранодални структури (интестинален; назален).

Източници:
www.lymphom-bg.com
www.arsmedica.bg

Споделете знанието
Вижте още:
На български език: Не-Ходжкинов лимфом,…